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Síndrome de Rapunzel, un caso muy raro de síndrome tumoral.
Publicado: 28 de JUL 2022 en Bienestar y Salud
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El Dr. Vicente de Paul Torres Pérez recientemente realizo una operación de un caso que en realidad es algo raro y más rara es la forma en que se presentó ya que inicialmente apareció como un Sangrado digestivo alto, posteriormente se observó un tumor gástrico, formado de pelo, moco y comida, que abarcaba la primera parte del intestino delgado (poco frecuentes) el síndrome de Rapunzel. Así que toma un descanso para leer el siguiente blog y poder conocer un poco más acerca de este síndrome.
El tan poco peculiar síndrome de Rapunzel es una forma inusual y rara de tricobezoar gástrico que se extiende al intestino delgado. La formación es debida a la ingestión continua de cabello la cual lleva la conjunción del mismo junto con moco y alimento, pero es infrecuente que provoque alguna perforación gástrica.
El pelo ingerido llega al estómago y permanece adherido a los pliegues gástricos por fenómenos de tensión superficial; así se constituye el núcleo del tricobezoar, que permanece en la cámara gástrica resistente al jugo gástrico; puede avanzar en el tubo digestivo hasta ser evacuado o provocar una obstrucción intestinal.
El caso que presentamos y que recientemente operamos, se desarrolló, como sangrado gástrico y al revisarlo, encontramos a la palpación un abultamiento en la boca del estómago (tumor epigastrio), de aproximadamente 10cm de diámetro, por lo que le pedimos tomografía y con la ayuda de este estudio de imagen, se pudo observar la presencia de un tricobezoar gástrico (un tipo de tumor) como se mencionaba anteriormente.
El diagnóstico no es fácil, ya que el paciente generalmente niega y oculta las informaciones sobre tricotaría o tricotilomanía, lo que hace difícil su sospecha clínica. Los métodos diagnósticos incluyen la ecografía, la tomografía computarizada con medio de contraste y la endoscopia digestiva3,7. En el 90% de los casos los pacientes son del sexo femenino; la máxima frecuencia es entre 10 y 19 años; inicialmente se caracteriza por molestia o dolor leve en región epigástrica, plenitud postprandial, náuseas y vómitos.
Durante el posoperatorio, de nuestro caso, la paciente no presentó complicaciones y evolucionó de manera satisfactoria. Después de su egreso de la cirugía se le dio seguimiento en consulta externa por los servicios de cirugía y psicología, para descartar algún indicio de recaída.
Aunque el síndrome de Rapunzel es una presentación rara de un tricobezoar con una extensión a través del estómago hacia el intestino delgado, debe siempre tenerse en cuenta para hacer el diagnóstico diferencial en niños con dolor abdominal, vómito o pérdida de peso.
Recuerda que el Dr. Vicente de Paul Torres Pérez es un Cirujano General y Laparoscopista, que trata Trastornos gastrointestinales y cuenta con Adiestramiento en Cirugía Torácica no Cardiovascular.
Contactanos: Tel: 222 949 8529 y Cel.: 222 521 3885
Visitanos en: Hospital Christus Muguerza UPAEP, Av. 5 Poniente No. 715, Centro PUEBLA, Puebla.
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